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重鏈病

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重鏈病是一種罕見的免疫系統疾病，免疫球蛋白的重鏈發生異常，導致免疫系統功能異常，易感染疾病。

中文名：

重鏈病

英文名：

Heavy chain disease

相關科室：

腫瘤內科、腫瘤綜合科、腫瘤外科、腫瘤康復科、腫瘤婦科、腫瘤科、腫瘤綜合科

相關手術：

腹腔鏡下腸切除術、淋巴結活檢術、脾切除術

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

相關招投標

疾病介紹

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重鏈病是一種罕見的免疫系統疾病，主要特征是免疫球蛋白的異常合成。患者的免疫球蛋白中的重鏈部分出現異常，導致免疫系統功能異常。病因目前尚不清楚，可能與遺傳、環境等因素有關。重鏈病的臨床表現多樣，包括疲勞、貧血、感染易感等癥狀。診斷主要依靠臨床癥狀、實驗室檢查和組織活檢等方法。治療方面，常規治療包括激素、免疫抑制劑等藥物治療，嚴重病例可能需要造血干細胞移植。預后因患者病情嚴重程度和治療效果而異，部分患者可能需要長期隨訪和治療。

病因

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遺傳因素是重鏈病的主要病因之一，家族中有患者的患病風險較高。

免疫系統異常也是導致重鏈病的重要原因，免疫系統失調會引發異常免疫反應。

環境因素如病毒感染、化學物質暴露等也可能誘發重鏈病的發生。

年齡因素也與重鏈病的發病風險相關，年齡越大患病風險越高。

癥狀

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關節疼痛和腫脹是重鏈病的常見癥狀。

疲勞感和體力下降也是重鏈病患者常見的體征。

貧血、發熱和淋巴結腫大可能是重鏈病的癥狀之一。

皮膚瘙癢、出血傾向和感染易發生在重鏈病患者身上。

消化系統問題如腹瀉、惡心和嘔吐也可能出現在重鏈病患者身上。

臨床檢查項目

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血液檢查：白細胞計數、血小板計數、紅細胞計數

骨髓穿刺：觀察骨髓中淋巴細胞的數量和形態

淋巴結活檢：檢查淋巴結組織中的異常細胞

影像學檢查：CT掃描、MRI、PET-CT等

免疫組化檢查：檢測淋巴細胞表面的特定蛋白

治療方式

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重鏈病的治療方式主要包括化療、靶向治療、免疫療法和支持性治療。化療是常用的治療方式，通過使用化學藥物來殺死癌細胞。靶向治療則是針對特定的分子靶點進行治療，以阻斷癌細胞的生長和擴散。免疫療法則是利用患者自身的免疫系統來攻擊癌細胞，包括使用免疫檢查點抑制劑和CAR-T細胞療法等。支持性治療包括血液透析、輸血和骨髓移植等，旨在幫助患者緩解癥狀和提高生活質量。在治療過程中，醫生會根據患者的具體情況制定個性化的治療方案，以達到最佳的治療效果。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
呼吸機	用于輔助患者呼吸，提供氧氣支持，幫助患者維持呼吸功能。
氧氣瓶	提供純氧氣供患者吸入，幫助患者緩解呼吸困難，增加氧氣攝入。
霧化器	將藥物溶液霧化成微粒，通過吸入方式直接送達呼吸道，治療呼吸道疾病。