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百科介紹

鐮狀細(xì)胞貧血

糾錯(cuò)

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鐮狀細(xì)胞貧血是一種遺傳性疾病，紅細(xì)胞呈鐮刀狀，易堵塞血管，導(dǎo)致貧血和缺氧癥狀。常見(jiàn)癥狀包括疼痛、貧血、黃疸等。

中文名：

鐮狀細(xì)胞貧血

英文名：

Sickle cell anemia

相關(guān)手術(shù)：

脾切除、骨髓移植

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項(xiàng)目

治療方式

配套醫(yī)療器械

疾病介紹

糾錯(cuò)

鐮狀細(xì)胞貧血是一種常見(jiàn)的遺傳性疾病，主要由于血紅蛋白分子中的一種突變導(dǎo)致紅細(xì)胞變形成鐮狀。這種異常的紅細(xì)胞形狀會(huì)導(dǎo)致血液在血管中堵塞，引起疼痛和缺氧癥狀。患者通常會(huì)出現(xiàn)貧血、疲勞、黃疸、腫脹和疼痛等癥狀。鐮狀細(xì)胞貧血主要影響非洲裔和地中海人種群。治療方面，目前主要是通過(guò)輸血、藥物治療和骨髓移植等方式來(lái)緩解癥狀和改善生活質(zhì)量。預(yù)防方面，避免感染、保持充足的水分?jǐn)z入、避免高海拔和低氧環(huán)境等都可以有助于減少病情發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)。

病因

糾錯(cuò)

遺傳因素是鐮狀細(xì)胞貧血最主要的病因，患者攜帶異常的鐮狀血紅蛋白基因。

鐮狀細(xì)胞在低氧環(huán)境下會(huì)變形成鐮刀狀，導(dǎo)致血液黏稠度增加，容易形成血栓。

感染、貧血、脫水等情況也會(huì)誘發(fā)鐮狀細(xì)胞貧血的發(fā)作。

鐮狀細(xì)胞貧血患者容易出現(xiàn)溶血危機(jī)，導(dǎo)致貧血加重。

癥狀

糾錯(cuò)

疲勞、乏力是鐮狀細(xì)胞貧血常見(jiàn)癥狀之一

黃疸、皮膚蒼白也常見(jiàn)于患者身上

胸痛、頭痛、腹痛可能是鐮狀細(xì)胞貧血的表現(xiàn)

手足腫脹、潰瘍、感染也是癥狀之一

暈厥、心悸、呼吸困難也可能出現(xiàn)

臨床檢查項(xiàng)目

糾錯(cuò)

血常規(guī)檢查：包括血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞平均體積等指標(biāo)。

骨髓穿刺檢查：通過(guò)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察，確定貧血的病因。

鐵代謝指標(biāo)檢查：包括血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白等指標(biāo)。

遺傳學(xué)檢查：進(jìn)行基因檢測(cè)，確定遺傳性貧血的類(lèi)型。

治療方式

糾錯(cuò)

鐮狀細(xì)胞貧血的治療方式主要包括藥物治療和支持性治療。藥物治療方面，常用的藥物包括羥基脲、氫氨基脲和氫氧化氫等，這些藥物可以幫助減輕疼痛、預(yù)防危機(jī)發(fā)作和減少溶血。另外，還可以通過(guò)輸血來(lái)提高患者的血紅蛋白水平，改善貧血癥狀。支持性治療方面，患者需要保持充足的水分?jǐn)z入，避免脫水，保持良好的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，避免感染等因素的影響。此外，定期進(jìn)行血液檢查和監(jiān)測(cè)病情的變化也是治療的重要部分。在治療過(guò)程中，患者需要密切配合醫(yī)生的指導(dǎo)，積極配合治療措施，保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)，以提高治療效果。

配套醫(yī)療器械

糾錯(cuò)

配套醫(yī)療器械	產(chǎn)品介紹
血液透析機(jī)	用于清除體內(nèi)多余的廢物和水分，幫助維持體內(nèi)電解質(zhì)平衡。
輸血設(shè)備	用于輸注紅細(xì)胞，幫助提高患者的血紅蛋白水平。
鐵劑注射器	用于補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的鐵元素，幫助促進(jìn)紅細(xì)胞生成。