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百科介紹

皮膚卟啉病

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皮膚卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，患者皮膚容易受到陽光照射而產生疼痛、水腫、潰瘍等癥狀。需避免陽光直射，定期就醫(yī)治療。

中文名：

皮膚卟啉病

英文名：

Porphyria cutanea tarda

相關科室：

皮膚科、中醫(yī)皮膚科、小兒皮膚科、腫瘤皮膚科、傳染科、感染內科、中醫(yī)感染內科

相關手術：

皮膚切除術、皮膚移植術、激光治療

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫(yī)療器械

疾病介紹

糾錯

皮膚卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，主要由于體內鐵代謝異常導致皮膚和其他組織中的卟啉沉積過多而引起。患者常表現(xiàn)為皮膚色素沉著增加，尤其是在陽光暴露部位，如面部、頸部和手背等處。皮膚可能呈現(xiàn)棕褐色或灰黑色斑塊，嚴重者可出現(xiàn)皮膚瘙癢、潰瘍和瘢痕形成。此外，患者還可能出現(xiàn)貧血、脾腫大、肝功能異常等癥狀。診斷通常通過皮膚活檢、血液檢查和基因檢測等方法進行。治療方面主要是針對癥狀進行控制，如避免陽光暴曬、使用防曬霜、補充鐵劑等。在嚴重病例中，可能需要進行血液透析或肝移植等治療手段。

病因

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皮膚缺乏鐵元素，導致血紅素合成受阻。

遺傳因素也可能引起皮膚卟啉病的發(fā)生。

長期暴露在紫外線下會加重病情。

飲食不均衡，缺乏維生素B6和B12也是誘發(fā)因素。

某些藥物和化學物質也可能引起皮膚卟啉病。

癥狀

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皮膚呈現(xiàn)棕黑色或灰黑色的色素沉著

皮膚干燥、粗糙、脫屑

皮膚容易受到陽光暴曬后出現(xiàn)疼痛、灼熱感

皮膚出現(xiàn)潰瘍、疤痕或瘢痕

皮膚容易受到外界刺激而出現(xiàn)瘙癢感

臨床檢查項目

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皮膚檢查：觀察皮膚顏色、紋理、斑塊等變化

血液檢查：檢測血紅蛋白水平和鐵含量

骨髓穿刺：檢查骨髓中的鐵含量

遺傳學檢查：檢測相關基因突變

生化檢查：檢測血清鐵蛋白和轉鐵蛋白濃度

治療方式

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皮膚卟啉病的治療方式主要包括光療、藥物治療和手術治療。光療是一種常見的治療方式，通過照射特定波長的光線來減少皮膚中的卟啉沉積。藥物治療包括口服藥物和局部藥物，口服藥物可以幫助減少卟啉的合成，局部藥物可以減輕皮膚癥狀。在嚴重的情況下，可能需要進行手術治療，如激光治療或手術切除皮膚病變部位。除此之外，患者還需要避免陽光暴曬，注意保護皮膚，避免誘發(fā)病情加重。在治療過程中，患者需要定期復診，密切關注病情的變化，及時調整治療方案。治療過程中，患者需要遵醫(yī)囑，不可隨意更改治療方案或停藥。

配套醫(yī)療器械

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配套醫(yī)療器械	產品介紹
光動力治療儀	采用光能量療法，可有效改善皮膚血液循環(huán)，促進皮膚細胞再生，緩解皮膚炎癥。
激光治療儀	利用激光技術，可精準治療皮膚病變部位，減少疼痛和瘙癢感，加速皮膚愈合。
超聲波儀	通過超聲波振動，促進皮膚深層組織的新陳代謝，幫助皮膚吸收藥物，加速康復。