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小兒遺傳性球形紅細胞增多癥

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小兒遺傳性球形紅細胞增多癥是一種罕見的遺傳性疾病，患者體內紅細胞呈球形，導致貧血、黃疸等癥狀。需定期輸血和藥物治療。

中文名：

小兒遺傳性球形紅細胞增多癥

英文名：

Hereditary Spherocytosis

相關手術：

脾切除、骨髓移植

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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小兒遺傳性球形紅細胞增多癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要特征是紅細胞形態異常，呈現球形而非雙凹形狀。患者常出現貧血、黃疸、脾大等癥狀，嚴重者可能出現溶血危象。該病主要由遺傳基因突變引起，常見于家族中。診斷通常通過血液檢查，包括血常規、血紅蛋白電泳等。治療方面，主要是針對癥狀進行處理，如輸血、脾切除等。患者需定期隨訪，避免感染和應激，保持良好的生活方式和飲食習慣。家族中有患者的人應進行基因檢測，以了解患病風險。

病因

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小兒遺傳性球形紅細胞增多癥是一種常見的遺傳性疾病

病因主要是由于紅細胞膜蛋白基因突變導致的異常球形紅細胞形成

這種突變會影響紅細胞的形態和功能，導致貧血和溶血等癥狀

遺傳性球形紅細胞增多癥通常是常染色體顯性遺傳

患者通常會出現黃疸、脾大、貧血等癥狀，需要及時治療

癥狀

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貧血癥狀：疲勞、乏力、頭暈、頭痛、心悸等。

皮膚癥狀：面色蒼白、黃疸、皮膚瘙癢。

脾臟腫大：腹部不適、腹脹、脾臟可觸及。

骨骼癥狀：骨痛、骨折風險增加。

其他癥狀：視力模糊、頭暈、耳鳴。

臨床檢查項目

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血常規檢查：觀察紅細胞數量和形態

血紅蛋白電泳：檢測血紅蛋白種類

遺傳學檢查：確認基因突變

骨髓穿刺：觀察骨髓中紅細胞生成情況

肝脾超聲：檢查肝脾情況

治療方式

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小兒遺傳性球形紅細胞增多癥的治療主要包括輸血、藥物治療和手術治療。輸血可以幫助減少紅細胞增多引起的癥狀，如頭痛、眩暈等。藥物治療主要是通過使用降低紅細胞數量的藥物來控制病情，如羥基脲和阿司匹林等。手術治療通常用于嚴重病例，包括脾切除術和骨髓移植等。除此之外，定期監測血液指標、避免高海拔環境和保持良好的生活習慣也是治療的重要措施。治療方案應根據患兒的具體情況和病情嚴重程度來確定，需在醫生的指導下進行。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
血液透析機	用于治療小兒遺傳性球形紅細胞增多癥，通過過濾血液中的廢物和多余物質，幫助維持身體內部的平衡。
輸血設備	用于輸注新鮮的紅細胞，幫助患者補充正常的紅細胞數量，緩解貧血癥狀。
血氧儀	監測患者血液中的氧氣含量，及時發現氧氣不足的情況，保證患者的呼吸功能正常。