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小兒純紅細胞再生障礙性貧血

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小兒純紅細胞再生障礙性貧血是一種罕見的疾病，患者骨髓功能受損，導致紅細胞生成減少，出現貧血癥狀。常見表現為貧血、出血、感染等。治療包括輸血、免疫抑制劑等。

中文名：

小兒純紅細胞再生障礙性貧血

英文名：

Pediatric pure red cell aplasia

相關手術：

骨髓移植、脾切除、輸血治療

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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小兒純紅細胞再生障礙性貧血是一種罕見的兒童疾病，主要特征是骨髓中紅細胞生成受到抑制，導致貧血。患兒常表現為乏力、疲倦、頭暈、皮膚蒼白等癥狀。疾病的發病原因可能與免疫系統異常、感染、遺傳因素等有關。診斷通常通過血液檢查、骨髓穿刺等方法進行。治療方面，常采用輸血、免疫抑制劑、激素治療等方式來促進紅細胞再生。部分患兒可能需要進行骨髓移植來治療。患兒在治療過程中需要定期監測血常規、骨髓象等指標，以及避免感染和藥物不良反應的發生。及時治療和管理可以有效改善患兒的貧血癥狀，提高生活質量。

病因

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遺傳因素是小兒純紅細胞再生障礙性貧血的主要病因之一。

感染、藥物、化學物質暴露等外部因素也可能導致該疾病的發生。

免疫系統異常、營養不良、放射線暴露等因素也可能引起紅細胞再生障礙性貧血。

癥狀

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貧血癥狀明顯，如乏力、疲倦、頭暈

皮膚蒼白，容易出現瘀斑和出血

骨髓受損，可能出現骨痛和關節腫脹

感染風險增加，容易出現發熱和感染癥狀

出血傾向明顯，如鼻衄、牙齦出血

臨床檢查項目

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血常規檢查：包括血紅蛋白、紅細胞計數、血小板計數等指標。

骨髓穿刺檢查：通過檢查骨髓中的細胞形態和數量來判斷再生障礙性貧血的程度。

凝血功能檢查：檢查凝血酶原時間、部分凝血活酶時間等指標，排除凝血功能異常。

免疫學檢查：包括免疫球蛋白、淋巴細胞亞群等指標，評估免疫功能。

治療方式

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小兒純紅細胞再生障礙性貧血的治療方式主要包括輸血治療、免疫抑制治療和造血干細胞移植。輸血治療可以幫助患兒補充缺乏的紅細胞，緩解貧血癥狀。免疫抑制治療通過使用免疫抑制劑抑制免疫系統攻擊造血干細胞，促進紅細胞再生。造血干細胞移植是一種潛在的治療方法，通過移植健康的造血干細胞來重建患兒的造血系統。其他治療方式還包括口服激素治療、雄激素治療和營養支持等。患兒的治療方案應根據具體情況由醫生綜合考慮制定。在治療過程中，定期監測患兒的血常規、骨髓象等指標，及時調整治療方案，以提高治療效果。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
輸血設備	用于輸注紅細胞，幫助患者補充缺乏的血紅蛋白，改善貧血癥狀。
骨髓穿刺針	用于獲取骨髓樣本，幫助醫生診斷病情并制定治療方案。
血液分析儀	用于監測患者的血液指標，及時調整治療方案，提高治療效果。