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百科介紹

分流性高膽紅素血癥綜合征

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分流性高膽紅素血癥綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，由于肝臟無法正常處理膽紅素而導致血液中膽紅素水平升高。常見癥狀包括皮膚黃疸、腹痛和肝功能異常。

中文名：

分流性高膽紅素血癥綜合征

英文名：

Crigler-Najjar Syndrome

相關手術：

膽囊切除術、膽管探查術、肝移植術

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫(yī)療器械

疾病介紹

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分流性高膽紅素血癥綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，主要由于肝臟無法有效地排除膽紅素導致血液中膽紅素水平升高。患者常表現為皮膚、眼睛和黏膜發(fā)黃，尿液深黃色，糞便顏色變淺等癥狀。此癥狀可能會導致膽結石、膽囊炎等并發(fā)癥。分流性高膽紅素血癥綜合征通常是由于遺傳基因突變引起的，患者通常需要長期監(jiān)測和治療以控制癥狀。治療方法包括藥物治療、光療、換血療法等，嚴重病例可能需要肝移植。及早診斷和治療對于患者的生存和生活質量至關重要。

病因

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遺傳因素：家族中有患者，易傳給后代。

肝臟疾病：肝臟功能異常導致膽紅素無法正常代謝。

膽道梗阻：膽道結石或腫瘤導致膽紅素排泄受阻。

藥物因素：某些藥物可引起膽紅素血癥。

感染因素：病毒性肝炎等感染可導致膽紅素升高。

癥狀

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皮膚和眼睛發(fā)黃，尿液顏色深黃

腹部不適和肝脾腫大

食欲不振和惡心嘔吐

皮膚瘙癢和皮膚出現皮疹

疲勞和體力下降

臨床檢查項目

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血清總膽紅素測定

直接膽紅素測定

間接膽紅素測定

肝功能檢查

血液生化檢查

血常規(guī)檢查

尿膽紅素檢查

肝臟B超檢查

治療方式

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治療分流性高膽紅素血癥綜合征的方式包括手術和藥物治療。手術治療主要是通過手術修復或改善膽道梗阻，如膽道狹窄或膽管結石等。手術方式包括膽道成形術、膽管支架置入術等。

藥物治療主要是通過藥物來減輕癥狀和控制疾病的進展。常用的藥物包括膽汁酸衍生物、抗生素、抗病毒藥物等。此外，還可以采取一些輔助治療措施，如中藥治療、物理治療等。

在治療過程中，患者需要密切關注病情的變化，定期復查相關指標，及時調整治療方案。同時，患者還需要遵循醫(yī)生的建議，保持良好的生活習慣，如合理飲食、適量運動等，以提高治療效果和預防疾病的復發(fā)。

配套醫(yī)療器械

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配套醫(yī)療器械	產品介紹
膽紅素監(jiān)測儀	用于快速監(jiān)測患者血液中的膽紅素水平，幫助醫(yī)生及時調整治療方案。
光療儀	通過特定波長的光線照射，促進膽紅素的代謝，緩解膽紅素血癥癥狀。
輸液泵	用于輸注藥物或液體營養(yǎng)，幫助患者維持體液平衡，促進康復。