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百科介紹

肺泡蛋白沉著癥

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肺泡蛋白沉著癥是一種罕見的肺部疾病，表現為肺泡內蛋白質沉積，導致呼吸困難和肺功能受損。常見癥狀包括咳嗽、呼吸急促和胸痛。

中文名：

肺泡蛋白沉著癥

英文名：

Pulmonary alveolar proteinosis

相關科室：

呼吸內科、肺泡蛋白沉著癥、感染內科、肺泡蛋白沉著癥、腫瘤內科、肺泡蛋白沉著癥、放療科、肺泡蛋白沉著癥、肺外科、肺泡蛋白沉著癥

相關手術：

肺泡灌洗術、肺移植術

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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肺泡蛋白沉著癥是一種罕見的肺部疾病，主要特征是肺泡內沉積大量蛋白質，導致肺功能受損。患者常表現為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。病因目前尚不明確，可能與免疫系統異常有關。診斷通常需要通過肺部CT、肺功能檢查和支氣管肺泡灌洗等檢查手段來確認。治療方面，激素療法是目前主要的治療方式，可以減輕癥狀并延緩病情進展。部分患者可能需要長期使用激素或其他免疫抑制劑。在治療過程中，定期隨訪和監測肺功能是非常重要的。盡早發現和治療可以提高患者的生存率和生活質量。

病因

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肺泡蛋白沉著癥的主要病因是肺泡內蛋白質代謝紊亂，導致蛋白質在肺泡內沉積。

遺傳因素也可能是肺泡蛋白沉著癥的病因之一，某些基因突變可能使個體更容易患病。

環境因素如吸煙、空氣污染等也可能影響肺泡蛋白沉著癥的發生和發展。

免疫系統異常也被認為是肺泡蛋白沉著癥的潛在病因之一，免疫功能失調可能導致疾病發生。

癥狀

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呼吸困難，特別是在運動或活動時

持續性干咳，可能伴有咳痰

胸部疼痛或不適感

呼吸急促或快速呼吸

乏力和體力下降

發熱或發冷

臨床檢查項目

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肺功能檢查：包括肺活量、最大呼氣流量等指標

胸部X光檢查：觀察肺部是否有浸潤、纖維化等表現

高分辨CT檢查：更詳細地觀察肺泡蛋白沉著情況

支氣管肺泡灌洗：獲取肺泡內液體進行檢查

肺活檢：獲取肺組織進行病理學檢查

治療方式

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肺泡蛋白沉著癥的治療方式包括藥物治療和支持性治療。藥物治療主要包括糖皮質激素和免疫抑制劑，可以減輕炎癥反應和免疫系統的異常活動。支持性治療包括氧療、呼吸治療和營養支持，可以幫助患者緩解呼吸困難和提高生活質量。對于嚴重病情的患者，可能需要進行肺移植手術來改善病情。此外，定期的隨訪和監測也是治療的重要部分，可以幫助醫生及時調整治療方案并評估疾病的進展情況。治療過程中，患者需要密切配合醫生的指導，遵循治療方案，保持良好的生活習慣和飲食習慣，以提高治療效果和減少病情惡化的風險。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
呼吸機	呼吸機是一種用于治療肺泡蛋白沉著癥的醫療器械，通過提供氧氣和輔助呼吸，幫助患者呼吸順暢。
氧氣瓶	氧氣瓶是一種用于提供純氧氣的醫療器械，可用于治療肺泡蛋白沉著癥患者的缺氧癥狀。
霧化器	霧化器是一種用于將藥物霧化成細小顆粒并通過呼吸道送達肺部的醫療器械，可用于治療肺泡蛋白沉著癥。