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先天性肝纖維化

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先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性疾病，患者出生時即有肝臟纖維化的病變，導致肝功能受損。病情嚴重者可能需要肝移植治療。

中文名：

先天性肝纖維化

英文名：

Congenital Hepatic Fibrosis

相關科室：

肝病科、消化內科、內分泌科、腎病內科、感染內科、腫瘤內科、放療科

相關手術：

肝移植、肝切除、肝移植合并肝切除

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性疾病，主要由于肝臟內膠原蛋白的過度沉積導致肝臟纖維化。患者可能在出生時就有肝功能異常的表現，如黃疸、腹水等。疾病的嚴重程度因個體而異，有些患者可能在嬰兒期就出現癥狀，而有些患者可能到成年后才出現癥狀。先天性肝纖維化的癥狀包括肝脾腫大、腹水、消化道出血等。目前尚無特效治療方法，治療主要是對癥治療和支持性治療。患者需要定期進行肝功能檢查和影像學檢查，以監測病情的發展。在一些嚴重病例中，可能需要進行肝移植手術來延長患者的生存期。

病因

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遺傳因素：家族中有肝纖維化患者，可能增加患病風險。

病毒感染：慢性病毒性肝炎（如乙型、丙型肝炎）可導致肝纖維化。

酒精濫用：長期過量飲酒會損傷肝臟，引發纖維化。

自身免疫性疾病：如自身免疫性肝炎也可導致肝纖維化。

代謝性疾病：如脂肪肝、糖尿病等也與肝纖維化相關。

癥狀

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腹部腫脹，腹水，腹痛是先天性肝纖維化的常見癥狀。

食欲不振，體重下降，乏力也可能是患者出現的癥狀。

黃疸，皮膚瘙癢，皮膚和眼睛發黃是先天性肝纖維化的表現之一。

消化不良，惡心嘔吐，便秘或腹瀉也可能出現在患者身上。

肝功能異常，血液凝固功能下降，易出現瘀斑和出血是疾病的特征。

臨床檢查項目

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肝功能檢查：包括血清谷丙轉氨酶、血清谷草轉氨酶等指標。

肝臟B超：可以觀察肝臟形態、大小、結構等情況。

肝臟CT或MRI：可以更清晰地顯示肝臟內部的情況。

肝臟穿刺活檢：通過取得肝臟組織進行病理學檢查。

治療方式

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先天性肝纖維化的治療方式包括藥物治療和手術治療。藥物治療主要是通過抗病毒藥物、抗炎藥物和抗纖維化藥物來減輕癥狀和延緩病情進展。手術治療包括肝移植手術，適用于病情嚴重且無法通過藥物治療控制的患者。此外，還可以采取保守治療措施，如控制飲食、避免酗酒、定期體檢等來維持身體健康。對于患有先天性肝纖維化的患者，及時就醫并遵醫囑進行治療是非常重要的。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
肝功能監測儀	用于監測患者肝功能指標，幫助醫生及時調整治療方案。
肝臟超聲儀	通過超聲波檢測肝臟情況，輔助醫生診斷肝纖維化程度。
肝炎病毒檢測試劑盒	用于檢測肝炎病毒感染情況，指導治療方案的制定。