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胰膽管合流異常綜合征

糾錯

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胰膽管合流異常綜合征是一種罕見的先天性疾病，胰管和膽管在十二指腸內合流，導致消化酶和膽汁混合，引起胰腺炎和膽道疾病。

中文名：

胰膽管合流異常綜合征

英文名：

Pancreaticobiliary maljunction syndrome

相關科室：

消化內科、肝膽外科、胸外科、內分泌科、腎病內科、感染內科、胃腸外科

相關手術：

膽胰管空腸吻合術、膽胰管空腸Roux-en-Y吻合術

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

糾錯

胰膽管合流異常綜合征是一種罕見的先天性疾病，主要表現為胰管和膽管在十二指腸內合流，導致胰液和膽汁混合，影響消化功能。患者常出現腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等消化系統癥狀，嚴重者可出現黃疸、脂肪瀉、體重減輕等并發癥。診斷通常通過臨床癥狀、影像學檢查和膽胰管造影等方法進行。治療方面，手術是主要的治療方式，包括膽胰管分流術或膽胰管重建術等。術后患者需要定期隨訪，遵循醫囑進行飲食調理和藥物治療，以維持消化功能和預防并發癥的發生。

病因

糾錯

胰膽管合流異常綜合征可能與胚胎發育過程中的異常有關，導致胰管和膽管在胚胎期間沒有分開。

遺傳因素也可能是胰膽管合流異常綜合征的病因之一，家族中有患者的風險可能會增加。

環境因素如母體在懷孕期間受到某些影響，也可能對胰膽管合流異常綜合征的發生起到一定作用。

癥狀

糾錯

腹痛，特別是在進食后

惡心和嘔吐

黃疸，皮膚和眼睛發黃

消化不良，食欲減退

體重下降

膽囊炎或胰腺炎的發作

臨床檢查項目

糾錯

血液檢查：檢查白細胞計數、血紅蛋白水平等指標

影像學檢查：腹部超聲、CT、MRI等檢查胰膽管情況

膽囊造影：注射造影劑觀察膽囊和胰膽管的情況

胰腺功能檢查：測定胰腺酶、胰島素等指標

內鏡逆行胰膽管造影：通過內鏡檢查胰膽管情況

治療方式

糾錯

胰膽管合流異常綜合征的治療方式主要包括手術和藥物治療。手術治療通常是通過膽道重建手術來修復胰膽管的異常連接，以恢復正常的膽汁和胰液排泄通路。藥物治療則主要是通過藥物控制癥狀和并發癥，如膽絞痛、消化不良等。此外，患者還需要遵循健康的飲食習慣，避免攝入過多的脂肪和刺激性食物，以減輕癥狀和保護胰臟。在治療過程中，患者需要定期復診，接受醫生的指導和監測，以確保病情得到有效控制和管理。

配套醫療器械

糾錯

配套醫療器械	產品介紹
膽囊引流管	用于引流患有胰膽管合流異常綜合征的患者的膽囊內膽汁，幫助緩解疼痛和炎癥。
胰管支架	支撐和保持胰管通暢，減少胰腺炎癥，改善患者的癥狀和生活質量。
胰管擴張器	用于擴張狹窄的胰管，幫助胰液排出，減輕患者的疼痛和不適感。