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致死性肝內膽汁淤積綜合征

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致死性肝內膽汁淤積綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，導致肝臟內膽汁無法正常排出，最終導致肝功能衰竭和死亡。

中文名：

致死性肝內膽汁淤積綜合征

英文名：

Fatal intrahepatic cholestasis syndrome

相關科室：

消化內科、肝病科、肝膽外科、肝病內科、內分泌科、腎病內科、感染內科

相關手術：

肝移植、膽囊切除、膽管重建、肝切除

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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致死性肝內膽汁淤積綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，主要由于肝內膽汁淤積導致肝功能受損而引起。患者常表現為黃疸、腹痛、脂肪瀉、皮膚瘙癢等癥狀。疾病的發展會導致肝功能進行性惡化，最終可能導致肝功能衰竭和死亡。目前尚無特效治療方法，主要采取對癥治療和支持性治療來緩解癥狀和延緩疾病進展。患者需要定期接受醫生的監測和管理，避免誘發因素，保持良好的生活方式和飲食習慣對于延緩疾病進展至關重要。如果病情惡化，可能需要考慮肝移植等治療手段。

病因

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遺傳因素是致死性肝內膽汁淤積綜合征的主要病因之一。

某些基因突變會導致膽汁淤積，進而引發疾病。

膽汁淤積可能是由于膽道梗阻或膽汁分泌障礙引起的。

藥物、酒精和感染等因素也可能導致膽汁淤積綜合征。

癥狀

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黃疸：皮膚和眼睛呈現黃色，尿液顏色深黃

腹痛：右上腹部疼痛，可能伴有惡心和嘔吐

皮膚瘙癢：全身或局部皮膚出現瘙癢感

腹脹：腹部感覺脹滿，不適

乏力：持續感到疲倦和虛弱

臨床檢查項目

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血清膽紅素測定：檢測膽紅素水平是否升高

肝功能檢查：包括ALT、AST、堿性磷酸酶等指標

肝臟超聲：觀察肝臟形態和膽道情況

肝臟CT或MRI：更詳細地觀察肝臟結構

肝穿刺活檢：確定病變性質和程度

治療方式

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治療致死性肝內膽汁淤積綜合征的方法包括藥物治療和手術治療。藥物治療主要是通過使用藥物來促進膽汁排泄，減少膽汁淤積。常用的藥物包括乙酰半胱氨酸、膽酸、膽堿等。手術治療主要是通過手術方式改善膽汁排泄通道，如膽囊切除術、膽總管成形術等。此外，還可以采取其他治療方法，如經皮穿刺膽道引流術、內鏡下膽道支架置入術等。在治療過程中，還需要注意飲食調理，避免攝入過多脂肪和膽固醇，保持適當的體重，避免飲酒等不良習慣。治療過程中應定期復查肝功能、膽道造影等檢查，及時調整治療方案。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
肝內膽汁引流管	用于引流肝內膽汁，幫助緩解膽汁淤積引起的癥狀。
膽汁淤積監測儀	監測肝內膽汁淤積情況，及時發現問題并采取措施。
膽汁淤積手術器械	用于進行膽汁淤積相關手術，治療嚴重病例。