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小兒腎性尿崩癥

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小兒腎性尿崩癥是一種罕見的遺傳性疾病，患兒無法有效保存水分，導致頻繁大量尿液排出，口渴、多飲、多尿是常見癥狀。需及時就醫治療。

中文名：

小兒腎性尿崩癥

英文名：

Nephrogenic diabetes insipidus

相關手術：

腎上腺切除術、腦下垂體手術

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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小兒腎性尿崩癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要表現為尿量增多、口渴、多飲、多尿等癥狀。患兒常常需要頻繁排尿，尿量可達數升甚至更多。這是由于腎臟無法有效地保存水分，導致尿液濃度過低。小兒腎性尿崩癥的發病原因主要是由于抗利尿激素（ADH）的分泌不足或腎臟對ADH的反應不足所致。患兒在發病后需要及時就醫，進行相關檢查以明確診斷，并接受相應的治療。治療方法包括補充ADH激素、控制飲水量、調整飲食結構等。及時治療可以有效緩解癥狀，提高生活質量。

病因

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遺傳因素：家族中有患者，易傳給下一代。

腦下垂體功能異常：腦下垂體分泌抗利尿激素不足。

顱腦外傷：頭部受傷導致腦部功能受損。

顱內腫瘤：腫瘤壓迫腦部結構影響抗利尿激素分泌。

藥物影響：某些藥物可引起腎性尿崩癥。

癥狀

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多尿，尿量明顯增多

口渴，口干，喜歡喝水

夜間尿頻，影響睡眠

體重減輕，食欲不振

疲倦乏力，精神不佳

臨床檢查項目

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尿量測定：記錄24小時尿量，觀察是否明顯增多。

尿比重測定：檢查尿液濃縮功能，判斷腎小管功能。

血清電解質測定：檢查血鈉、血鉀水平，觀察是否異常。

抗利尿激素測定：檢查抗利尿激素水平，判斷腎臟功能。

顱腦MRI檢查：排除顱內病變引起的尿崩癥。

治療方式

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小兒腎性尿崩癥的治療方式主要包括藥物治療和非藥物治療兩種方法。藥物治療方面，常用的藥物包括利尿劑、抗利尿激素和補充氯化鈉等藥物，可以幫助調節體內水分和電解質的平衡。非藥物治療方面，建議患兒多飲水，避免過度脫水，保持適當的水分攝入量。此外，定期監測患兒的尿量、尿液濃度和體重變化，及時調整治療方案。在治療過程中，家長需密切配合醫生的指導，定期復診，確保治療效果。如果病情嚴重或出現并發癥，可能需要進行手術治療或其他特殊治療措施。治療過程中需注意避免患兒受涼、感染等因素的影響，保持良好的生活習慣和飲食習慣，有助于提高治療效果。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
尿崩癥監測儀	用于監測患者的尿量和尿液濃度，幫助醫生調整治療方案。
輸液泵	用于輸注藥物或液體，幫助患者維持體液平衡。
尿液收集袋	用于收集患者的尿液樣本，方便醫生進行檢測和分析。