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百科介紹

小兒血友病

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小兒血友病是一種遺傳性出血性疾病，患者缺乏凝血因子，易出現(xiàn)皮膚淤血、關(guān)節(jié)出血等癥狀。需避免外傷，定期輸注凝血因子以預(yù)防并控制出血。

中文名：

小兒血友病

英文名：

Hemophilia

相關(guān)手術(shù)：

脾切除、輸血、骨髓移植

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫(yī)療器械

疾病介紹

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小兒血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏或功能異常引起。患者易出現(xiàn)皮膚、黏膜等部位的不明原因出血，如鼻衄、口腔出血等。嚴重的情況下可導(dǎo)致關(guān)節(jié)、肌肉等深部組織出血，甚至危及生命。血友病主要分為血友病A和血友病B兩種類型，分別由凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的缺乏引起。治療主要通過補充相應(yīng)的凝血因子來控制出血，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。患者需定期監(jiān)測凝血功能，避免外傷和手術(shù)等可能引起出血的情況。及時就醫(yī)和遵醫(yī)囑進行治療是控制小兒血友病的關(guān)鍵。

病因

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小兒血友病是由于遺傳基因突變導(dǎo)致凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。

血友病A是由于凝血因子VIII缺乏引起，血友病B是由于凝血因子IX缺乏引起。

男性患者更容易患血友病，因為凝血因子遺傳于X染色體。

母親若是攜帶者，兒子有50%的幾率患血友病，女兒有50%的幾率成為攜帶者。

癥狀

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皮膚出血不止，常見于口腔、鼻腔、關(guān)節(jié)等部位

淤血斑點或瘀斑，可能出現(xiàn)在皮膚表面

關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，活動受限

出血引起貧血，出現(xiàn)乏力、頭暈等癥狀

出血可能導(dǎo)致內(nèi)臟出血，嚴重時危及生命

臨床檢查項目

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血常規(guī)檢查：檢測血小板數(shù)量和功能是否正常。

凝血功能檢查：包括凝血酶原時間、部分凝血活酶時間等。

出血時間檢查：評估血液凝固功能。

遺傳學檢查：確認患者是否攜帶血友病基因。

關(guān)節(jié)X光檢查：觀察關(guān)節(jié)是否受損。

治療方式

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小兒血友病的治療方式主要包括替代治療和預(yù)防性治療。替代治療是通過注射血友病患者缺乏的凝血因子來控制出血。預(yù)防性治療則是通過定期注射凝血因子來預(yù)防出血事件的發(fā)生。除此之外，還可以通過藥物治療來控制出血，如抗纖維蛋白溶解藥物和抗纖維蛋白酶抑制劑。另外，手術(shù)治療也是一種治療方式，如關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射凝血因子或手術(shù)修復(fù)關(guān)節(jié)出血。對于嚴重的出血事件，可能需要輸血或進行手術(shù)止血。在治療過程中，患者還需要定期進行血液檢測和監(jiān)測凝血因子水平，以調(diào)整治療方案。同時，患者和家人需要接受相關(guān)的教育和指導(dǎo)，以便及時處理出血事件并避免潛在的并發(fā)癥。

配套醫(yī)療器械

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配套醫(yī)療器械	產(chǎn)品介紹
凝血因子	用于血友病患者出血時補充凝血因子，幫助止血。
輸血器	用于輸注凝血因子或其他血液制品，幫助血友病患者恢復(fù)血液功能。
止血帶	用于緊急止血，幫助控制出血情況。