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小兒血管瘤血小板減少綜合征

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小兒血管瘤血小板減少綜合征是一種罕見的疾病，患者患有血管瘤的同時還伴有血小板減少的癥狀，容易引起出血傾向。治療主要是針對癥狀進行對癥治療。

中文名：

小兒血管瘤血小板減少綜合征

英文名：

Pediatric Thrombocytopenia Absent Radius Syndrome

相關手術：

小兒血管瘤切除術、脾切除術

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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小兒血管瘤血小板減少綜合征是一種罕見的疾病，主要特征是患兒體內出現血管瘤和血小板減少的癥狀。血管瘤是由血管內皮細胞異常增生形成的腫瘤，可出現在皮膚、黏膜、內臟等部位。血小板減少則會導致患兒出現易淤血、皮膚瘀斑、鼻衄等癥狀。疾病的發病機制尚不完全清楚，可能與遺傳因素、免疫系統異常等有關。診斷通常通過臨床表現、血液檢查和影像學檢查來確定。治療方面，常規方法包括藥物治療、手術切除血管瘤、輸血等。患兒在治療過程中需要定期隨訪和監測，以及避免外傷和感染等因素的影響。

病因

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遺傳因素：家族中有小兒血管瘤血小板減少綜合征患者，可能會增加患病風險。

免疫系統異常：免疫系統功能異常可能導致血小板減少，從而引發血管瘤。

環境因素：暴露在有害環境中，如化學物質或輻射，可能增加患病風險。

感染因素：某些病毒或細菌感染可能引起免疫系統異常，導致血小板減少。

癥狀

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皮膚上出現紅色或紫紅色的斑點或斑塊

易出血，如鼻衄、牙齦出血等

皮膚或黏膜出現淤血斑

容易出現瘀傷或淤青

持續性的鼻衄或月經過多

臨床檢查項目

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血常規檢查：包括血小板計數、紅細胞計數、白細胞計數等項目。

凝血功能檢查：檢測凝血酶原時間、部分凝血活酶時間等指標。

骨髓穿刺檢查：觀察骨髓內血小板生成情況。

血小板功能檢查：檢測血小板聚集功能和釋放功能。

影像學檢查：如超聲、CT、MRI等，觀察血管瘤的位置和大小。

治療方式

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小兒血管瘤血小板減少綜合征的治療方式主要包括藥物治療和手術治療兩種方法。藥物治療方面，常用的藥物包括皮質類固醇、免疫抑制劑和血小板增多劑等，可以幫助提高血小板數量和功能，減輕出血傾向。手術治療主要是針對血管瘤的手術切除或介入治療，以減少出血風險和改善患者的癥狀。在治療過程中，醫生會根據患者的具體情況和病情嚴重程度選擇合適的治療方案，并定期進行隨訪和監測，以確保治療效果和患者的健康狀況。需要注意的是，治療過程中應避免受傷和感染，保持良好的生活習慣和飲食習慣，以提高治療效果和預防并發癥的發生。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
血小板計數儀	用于快速準確地檢測血小板數量，幫助醫生及時了解患者的血小板情況。
血管瘤激光治療儀	采用激光技術，對小兒血管瘤進行非侵入性治療，有效緩解癥狀。
血液透析機	用于幫助患者進行血液透析，清除體內廢物，維持體內平衡。