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遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏
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遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏是一種罕見的遺傳疾病,患者體內缺乏凝血因子Ⅺ,導致血液凝固功能受損,易出現出血傾向。治療主要通過輸注凝血因子Ⅺ來控制癥狀。
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項目
5
治療方式
6
配套醫療器械
疾病介紹
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遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏是一種罕見的遺傳性疾病,也被稱為血友病C。患者缺乏凝血因子Ⅺ,這會導致血液凝固功能受損,增加出血的風險。癥狀包括皮膚淤血、鼻血、牙齦出血、關節出血等。患者在受傷或手術時可能出現持續的出血,甚至可能危及生命。遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏通常是由父母遺傳給子女的,患者通常在嬰兒期或兒童時期被診斷出來。治療包括定期注射凝血因子Ⅺ以預防出血,并在必要時采取其他措施來控制出血。患者需要定期接受醫生的監測和指導,以確保疾病得到有效管理。
病因
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  • 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏是由基因突變引起的
  • 遺傳因素是主要病因,家族史中有相關疾病
  • 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏可能是家族遺傳病
  • 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏患者父母可能是攜帶者
  • 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏的發病機制尚不完全清楚
癥狀
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  • 易出血,尤其是在受傷或手術后
  • 皮膚瘀斑或淤血
  • 鼻血或口腔出血
  • 月經過多或持續時間較長
  • 關節或肌肉出血
  • 腦出血或內臟出血
臨床檢查項目
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  • 凝血酶原時間(PT)和部分凝血活酶時間(APTT)延長
  • 血小板計數正常
  • 凝血因子Ⅷ和Ⅸ水平正常
  • 凝血因子Ⅺ活性測定異常
  • 家族史調查
治療方式
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遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏的治療方式主要包括替代治療和預防性治療。替代治療是通過注射凝血因子Ⅺ來提高患者體內凝血因子Ⅺ的水平,從而減少或預防出血事件。預防性治療則是在患者即將進行外科手術或其他高出血風險操作時,提前注射凝血因子Ⅺ以預防出血并保障手術順利進行。
除了替代治療和預防性治療外,患者還需要定期進行凝血因子Ⅺ水平監測,以確保治療效果和調整用藥劑量。此外,患者在日常生活中需要避免劇烈運動、外傷和其他可能導致出血的情況,保持良好的生活習慣和飲食習慣也對減少出血風險有幫助。
在治療過程中,患者應密切關注自身身體狀況,及時就醫處理任何出血事件或并發癥。同時,與醫生保持密切溝通,遵循醫生的建議和治療方案,可以有效控制病情并提高生活質量。
配套醫療器械
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配套醫療器械 產品介紹
凝血因子Ⅺ替代治療產品 用于遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏患者的替代治療,幫助恢復凝血功能,預防出血風險。
凝血因子Ⅺ測定儀 用于檢測患者血液中凝血因子Ⅺ的水平,指導治療方案的制定和調整。
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