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百科介紹

遺傳性球形紅細胞增多癥

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遺傳性球形紅細胞增多癥是一種罕見的遺傳性疾病，患者體內(nèi)紅細胞數(shù)量增多，形態(tài)呈球狀，易導致貧血、血栓等并發(fā)癥。

中文名：

遺傳性球形紅細胞增多癥

英文名：

Hereditary spherocytosis

相關(guān)科室：

血液內(nèi)科、遺傳咨詢科、腫瘤內(nèi)科、腫瘤綜合科、腫瘤外科、腫瘤康復科、遺傳咨詢科

相關(guān)手術(shù)：

脾切除、骨髓移植

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫(yī)療器械

疾病介紹

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遺傳性球形紅細胞增多癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要特征是紅細胞形態(tài)異常，呈現(xiàn)球形或橢圓形，導致紅細胞在血液中增多。患者常出現(xiàn)貧血、黃疸、脾臟腫大等癥狀，嚴重者可能出現(xiàn)溶血危機。該病主要由遺傳基因突變引起，可分為家族性和散發(fā)性兩種類型。家族性球形紅細胞增多癥通常為常染色體顯性遺傳，而散發(fā)性球形紅細胞增多癥則為隨機發(fā)生的突變。目前尚無特效治療方法，治療主要是針對癥狀進行對癥支持治療，如輸血、脾切除等。患者需定期監(jiān)測血常規(guī)、鐵代謝指標等，以及避免誘發(fā)溶血的因素，保持良好的生活方式和飲食習慣。

病因

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遺傳性球形紅細胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病，主要由RBC基因突變引起。

這種基因突變導致紅細胞形態(tài)異常，使得紅細胞更容易被脾臟破壞，從而引起貧血。

患者通常會出現(xiàn)貧血、黃疸、脾臟腫大等癥狀，嚴重者可能需要輸血或脾切除手術(shù)。

癥狀

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貧血癥狀，如乏力、頭暈、疲倦

皮膚發(fā)紅、潮紅，尤其在臉部

頭痛、眩暈、耳鳴等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

脾臟腫大，可能導致腹痛

黃疸，尿液顏色深黃

臨床檢查項目

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血常規(guī)檢查：觀察紅細胞數(shù)量和形態(tài)

血紅蛋白測定：檢測血液中的血紅蛋白含量

骨髓穿刺檢查：觀察骨髓中紅細胞生成情況

遺傳學檢查：檢測相關(guān)基因突變

肝腎功能檢查：排除其他疾病引起的紅細胞增多

治療方式

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遺傳性球形紅細胞增多癥的治療方式主要包括藥物治療和手術(shù)治療。藥物治療通常包括使用羥基脲類藥物來降低紅細胞計數(shù)和減少血液黏稠度。手術(shù)治療主要是通過脾切除術(shù)來減少紅細胞破壞和提高貧血癥狀。此外，患者還需要定期進行血液透析或輸血來維持正常的血液參數(shù)。對于一些嚴重的病例，可能需要進行骨髓移植來治療。患者在接受治療的同時，還需要定期進行監(jiān)測和隨訪，以確保病情得到有效控制。

配套醫(yī)療器械

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配套醫(yī)療器械	產(chǎn)品介紹
血液透析機	用于清除體內(nèi)多余的紅細胞，幫助控制球形紅細胞增多癥的癥狀。
輸血設(shè)備	用于輸注新鮮的紅細胞，幫助維持患者體內(nèi)紅細胞數(shù)量的平衡。
血液分析儀	用于監(jiān)測患者的血液指標，及時調(diào)整治療方案，提高治療效果。