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百科介紹

原發(fā)性纖維蛋白溶解癥

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原發(fā)性纖維蛋白溶解癥是一種罕見的遺傳性疾病，患者體內(nèi)缺乏纖維蛋白，導致血液無法凝結(jié)，易出現(xiàn)出血和淤血等癥狀。

中文名：

原發(fā)性纖維蛋白溶解癥

英文名：

Primary fibrinolysis syndrome

相關(guān)手術(shù)：

纖維蛋白溶解癥手術(shù)、纖維蛋白溶解癥手術(shù)

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫(yī)療器械

疾病介紹

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原發(fā)性纖維蛋白溶解癥是一種罕見的疾病，主要特征是體內(nèi)的纖維蛋白異常溶解。患者可能出現(xiàn)多種癥狀，如出血、皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)疼痛、肌肉無力等。這種疾病可能是由于遺傳因素導致的纖維蛋白異常，也可能與自身免疫系統(tǒng)失調(diào)有關(guān)。診斷通常需要通過血液檢查、組織活檢等方法來確認。治療方面，主要是針對癥狀進行對癥治療，如控制出血、緩解疼痛等。部分患者可能需要長期的藥物治療或其他干預(yù)措施。由于該病較為罕見，患者需密切關(guān)注病情變化，并定期復(fù)診。

病因

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遺傳因素是原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的主要病因之一，患者可能攜帶特定基因突變。

環(huán)境因素也可能導致疾病發(fā)生，如暴露于有害化學物質(zhì)或放射線。

免疫系統(tǒng)異常也被認為是原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的病因之一。

其他可能的病因包括感染、藥物反應(yīng)或自身免疫疾病。

癥狀

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皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫和瘙癢感

關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限

肌肉無力、疼痛和肌肉萎縮

呼吸困難、咳嗽和胸痛

心臟病癥狀如心悸、心慌和胸悶

臨床檢查項目

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血液凝塊檢查，包括凝血酶原時間和部分凝血活酶時間。

纖維蛋白原測定，用于評估纖維蛋白溶解的程度。

D-二聚體檢測，可幫助確認纖維蛋白溶解癥的診斷。

紅細胞沉降率測定，用于評估炎癥反應(yīng)的程度。

心電圖檢查，可檢測心臟功能是否受到影響。

治療方式

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原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的治療方式主要包括藥物治療和支持性治療。藥物治療方面，常用的藥物包括抗纖維蛋白酶藥物、抗凝血藥物和抗炎藥物。抗纖維蛋白酶藥物可以幫助阻止纖維蛋白的過度形成，從而減少血栓的風險。抗凝血藥物可以幫助防止血栓形成，減少血栓的發(fā)生。抗炎藥物可以幫助減輕炎癥反應(yīng)，緩解癥狀。

在支持性治療方面，患者需要保持充足的休息，避免過度勞累。飲食方面，應(yīng)當遵循低脂、低糖、高纖維的原則，保持身體健康。定期進行體檢和監(jiān)測血液指標，及時調(diào)整治療方案。此外，患者還需要避免吸煙和飲酒，保持良好的生活習慣。

在治療過程中，患者應(yīng)當密切關(guān)注自身癥狀的變化，及時就醫(yī)并遵醫(yī)囑進行治療。同時，與醫(yī)生保持密切的溝通和合作，共同制定合適的治療方案，以提高治療效果。

配套醫(yī)療器械

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配套醫(yī)療器械	產(chǎn)品介紹
纖維蛋白溶解劑	用于治療原發(fā)性纖維蛋白溶解癥，有效溶解血管內(nèi)血栓，改善血液循環(huán)。
血漿置換機	用于進行血漿置換治療，清除體內(nèi)異常的纖維蛋白聚集物質(zhì)。
血栓形成監(jiān)測儀	監(jiān)測患者血液中纖維蛋白水平，及時調(diào)整治療方案。