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百科介紹

嚴重聯合免疫缺陷病

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嚴重聯合免疫缺陷病是一種罕見的遺傳性疾病，患者免疫系統功能受損，容易感染各種疾病。治療困難，預后較差。

中文名：

嚴重聯合免疫缺陷病

英文名：

Severe Combined Immunodeficiency Syndrome

相關科室：

感染內科、風濕免疫內科、腫瘤內科、放療科、腫瘤外科、腫瘤康復科、腫瘤綜合科

相關手術：

骨髓移植、脾切除、淋巴結移植

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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嚴重聯合免疫缺陷病（Severe Combined Immunodeficiency，SCID）是一種罕見的遺傳性免疫系統疾病，患者免疫系統缺乏正常功能，容易受到各種感染的侵襲。SCID患者通常在嬰兒期就開始表現出嚴重的感染癥狀，如反復呼吸道感染、真菌感染等。由于免疫系統無法正常工作，SCID患者很容易受到普通人體內正常存在的病原體感染，病情嚴重且難以控制。治療SCID的主要方法是造血干細胞移植，即通過移植健康供者的干細胞來重建患者的免疫系統。近年來，基因治療也被用于治療SCID，通過修復患者體內缺陷基因來恢復免疫功能。早期診斷和及時治療對于SCID患者的生存和生活質量至關重要。

病因

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嚴重聯合免疫缺陷病是由基因突變引起的罕見遺傳疾病

病因主要包括IL2RG、JAK3、IL7R等基因的突變

這些基因突變導致免疫系統功能受損，易感染各種病原體

遺傳因素是嚴重聯合免疫缺陷病發病的主要原因之一

早期診斷和治療對于改善患者預后至關重要

癥狀

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反復發生感染，如呼吸道感染、皮膚感染

長期或難以治愈的感染

頻繁發生口腔潰瘍、皰疹

體重下降、生長遲緩

淋巴結腫大、脾臟腫大

出血傾向、貧血

反復發生肺炎、腦膜炎

臨床檢查項目

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血常規檢查：白細胞計數、淋巴細胞計數

免疫球蛋白測定：IgG、IgA、IgM水平

淋巴細胞亞群分析：CD4+、CD8+細胞計數

骨髓穿刺檢查：骨髓細胞形態學分析

淋巴組織活檢：淋巴結或脾臟活檢

治療方式

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嚴重聯合免疫缺陷病的治療方式主要包括抗逆轉錄病毒藥物治療、抗真菌藥物治療、抗生素治療、免疫調節治療、輸注免疫球蛋白等。抗逆轉錄病毒藥物可以有效抑制HIV病毒的復制，延緩疾病進展。抗真菌藥物用于治療由真菌感染引起的疾病，如念珠菌感染。抗生素治療可以預防和治療細菌感染。免疫調節治療可以幫助提高患者的免疫功能，減少感染的風險。輸注免疫球蛋白可以提供患者所缺乏的免疫物質，增強免疫力。綜合運用多種治療方式可以有效控制嚴重聯合免疫缺陷病的癥狀，提高患者的生活質量。治療過程中需要密切監測病情變化，及時調整治療方案。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
呼吸機	用于輔助患者呼吸，提供氧氣支持，幫助維持呼吸功能。
輸液泵	用于輸注營養液、藥物等，確保患者獲得必要的營養和藥物治療。
監護儀	監測患者的生命體征，包括心率、血壓、呼吸等，及時發現異常。