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先天性肝內膽管囊狀擴張癥

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先天性肝內膽管囊狀擴張癥是一種罕見的先天性疾病，表現為肝內膽管異常擴張形成囊狀結構。常見癥狀包括腹痛、黃疸和消化不良等。治療通常需要手術干預。

中文名：

先天性肝內膽管囊狀擴張癥

英文名：

Congenital intrahepatic bile duct dilatation

相關科室：

消化內科、肝膽外科、肝病科、內分泌科、腎病內科、膽道外科、肝膽胰外科

相關手術：

肝內膽管切除術、膽囊切除術

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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先天性肝內膽管囊狀擴張癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要表現為肝內膽管的囊狀擴張。患者可能出現腹痛、黃疸、發熱、惡心、嘔吐等癥狀。病因可能與遺傳因素有關，但具體機制尚不清楚。診斷通常通過影像學檢查，如超聲、CT或MRI。治療方面，一般采取保守治療，如控制癥狀、預防并發癥。在嚴重情況下，可能需要手術干預，如膽管引流術或肝移植。患者需定期隨訪，密切監測病情變化。及時治療和管理可以有效緩解癥狀，提高生活質量。

病因

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遺傳因素是先天性肝內膽管囊狀擴張癥的主要病因之一，家族中有患者的患病風險較高。

膽管發育異常也是導致先天性肝內膽管囊狀擴張癥的原因之一，膽管在胎兒期發育不完全。

膽囊排空功能障礙可能導致膽汁在膽管內滯留，增加了發生囊狀擴張的風險。

某些遺傳疾病如多囊肝、先天性膽總管囊腫等也可能與先天性肝內膽管囊狀擴張癥有關。

癥狀

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腹部不適，可能伴有疼痛或脹氣感

消化不良，食欲減退或惡心嘔吐

黃疸，皮膚和眼睛呈現黃色

肝功能異常，可能出現黃疸指標升高

體重下降，可能由于消化吸收問題

臨床檢查項目

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血液檢查：檢查肝功能、膽紅素、白蛋白等指標

影像學檢查：B超、CT、MRI等檢查肝內膽管情況

內鏡檢查：膽道鏡檢查膽管情況

肝功能試驗：檢查肝臟的代謝和排泄功能

病史詢問：了解患者的癥狀、疾病史等

治療方式

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先天性肝內膽管囊狀擴張癥的治療方式主要包括藥物治療和手術治療兩種方法。藥物治療主要是通過藥物控制癥狀和減輕疼痛，如抗生素、止痛藥等。手術治療則是通過手術干預來治療病變，包括膽囊切除術、膽管探查術等。在手術治療中，醫生會根據患者的具體情況選擇合適的手術方式，以達到最佳治療效果。在治療過程中，患者需要密切配合醫生的治療方案，定期復診檢查，遵醫囑進行治療，以提高治療效果和減少并發癥的發生。治療過程中，患者應保持良好的生活習慣，避免過度勞累和飲食不當，以促進康復。在治療過程中，患者應及時就醫，遵醫囑進行治療，以提高治療效果和減少并發癥的發生。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
內鏡	用于檢查和治療肝內膽管囊狀擴張癥，可通過口腔或鼻腔插入體內，進行內窺檢查和手術操作。
導管	用于引導內鏡進入肝內膽管，幫助醫生觀察病變部位并進行治療，是治療肝內膽管囊狀擴張癥的重要輔助工具。
支架	用于支撐和固定肝內膽管，幫助恢復正常排泄功能，是治療肝內膽管囊狀擴張癥的常用器械。