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百科介紹
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
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小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一種罕見的遺傳性免疫系統(tǒng)疾病,患者易感染細菌和真菌,表現(xiàn)為反復感染、發(fā)熱、皮膚潰瘍等癥狀。治療主要是抗生素和免疫調節(jié)藥物。
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項目
5
治療方式
6
配套醫(yī)療器械
疾病介紹
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小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型,又稱為LAD-2,是一種罕見的遺傳性免疫系統(tǒng)疾病。患者的白細胞無法正常地粘附在血管內壁上,導致免疫系統(tǒng)功能受損,容易感染細菌、真菌和病毒。患者常見的癥狀包括反復發(fā)作的皮膚和黏膜感染、淋巴結腫大、發(fā)熱、消化系統(tǒng)問題等。LAD-2是由基因突變引起的,通常在嬰兒或幼兒時期就會出現(xiàn)癥狀。診斷通常通過基因檢測和臨床表現(xiàn)來確認。治療主要是針對癥狀進行,包括抗生素治療感染、免疫調節(jié)藥物等。患者需要定期接受醫(yī)生的監(jiān)測和治療,以減輕癥狀并提高生活質量。
病因
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  • 小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一種罕見的遺傳性疾病
  • 病因主要是由于患者體內白細胞黏附分子CD18基因突變
  • 這種突變導致白細胞無法正常粘附在血管內壁上
  • 因此患者容易感染各種細菌、真菌和病毒
  • 診斷主要通過基因檢測和臨床表現(xiàn)來確定
癥狀
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  • 小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一種罕見的遺傳性疾病
  • 患者易感染細菌、真菌和病毒,表現(xiàn)為反復發(fā)熱、皮膚潰瘍等
  • 疾病還可導致肝脾腫大、關節(jié)炎溶血性貧血等癥狀
  • 診斷需要通過基因檢測和臨床表現(xiàn)綜合判斷
  • 治療主要是預防感染、補充免疫球蛋白和抗生素治療
臨床檢查項目
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  • 血常規(guī)檢查:觀察白細胞數(shù)量及比例
  • 免疫球蛋白測定:檢測免疫球蛋白水平
  • 血清IgG、IgA、IgM測定:觀察免疫球蛋白水平
  • 淋巴細胞亞群分析:檢測淋巴細胞數(shù)量及功能
  • 骨髓穿刺檢查:觀察骨髓細胞形態(tài)及數(shù)量
治療方式
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小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型的治療方式主要包括抗生素治療、骨髓移植和干細胞移植。抗生素治療可以用于控制感染,預防并發(fā)癥的發(fā)生。骨髓移植是目前治療該病最有效的方法之一,通過替換患者異常的造血系統(tǒng),提高免疫功能。干細胞移植也可以用于治療小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型,通過輸注健康的干細胞來修復患者的免疫系統(tǒng)。除此之外,患者還需要接受定期的免疫調節(jié)治療,以維持免疫系統(tǒng)的正常功能。在治療過程中,患者需要密切監(jiān)測病情變化,及時調整治療方案。治療過程中還需要注意避免感染,保持良好的生活習慣和飲食習慣,提高免疫力。治療小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型需要綜合治療,患者及家屬需密切配合醫(yī)生的治療方案,以提高治療效果。
配套醫(yī)療器械
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配套醫(yī)療器械 產品介紹
白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型治療儀 該治療儀可幫助小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型患者改善免疫功能,減少感染風險。
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