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百科介紹
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項目
5
治療方式
6
配套醫療器械
疾病介紹
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型，又稱為LAD-2，是一種罕見的遺傳性免疫系統疾病。患者的白細胞無法正常地粘附在血管內壁上，導致免疫系統功能受損，容易感染細菌、真菌和病毒。患者常見的癥狀包括反復發作的皮膚和黏膜感染、淋巴結腫大、發熱、消化系統問題等。LAD-2是由基因突變引起的，通常在嬰兒或幼兒時期就會出現癥狀。診斷通常通過基因檢測和臨床表現來確認。治療主要是針對癥狀進行，包括抗生素治療感染、免疫調節藥物等。患者需要定期接受醫生的監測和治療，以減輕癥狀并提高生活質量。
病因
- 小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一種罕見的遺傳性疾病
- 病因主要是由于患者體內白細胞黏附分子CD18基因突變
- 這種突變導致白細胞無法正常粘附在血管內壁上
- 因此患者容易感染各種細菌、真菌和病毒
- 診斷主要通過基因檢測和臨床表現來確定
癥狀
臨床檢查項目
- 血常規檢查：觀察白細胞數量及比例
- 免疫球蛋白測定：檢測免疫球蛋白水平
- 血清IgG、IgA、IgM測定：觀察免疫球蛋白水平
- 淋巴細胞亞群分析：檢測淋巴細胞數量及功能
- 骨髓穿刺檢查：觀察骨髓細胞形態及數量
治療方式
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型的治療方式主要包括抗生素治療、骨髓移植和干細胞移植。抗生素治療可以用于控制感染，預防并發癥的發生。骨髓移植是目前治療該病最有效的方法之一，通過替換患者異常的造血系統，提高免疫功能。干細胞移植也可以用于治療小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型，通過輸注健康的干細胞來修復患者的免疫系統。除此之外，患者還需要接受定期的免疫調節治療，以維持免疫系統的正常功能。在治療過程中，患者需要密切監測病情變化，及時調整治療方案。治療過程中還需要注意避免感染，保持良好的生活習慣和飲食習慣，提高免疫力。治療小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型需要綜合治療，患者及家屬需密切配合醫生的治療方案，以提高治療效果。
配套醫療器械
| 配套醫療器械 | 產品介紹 |
|---|---|
| 白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型治療儀 | 該治療儀可幫助小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型患者改善免疫功能，減少感染風險。 |
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